Kişi sağlamlığı

Polikistik böyrək xəstəliklərinin səbəbləri və simptomları

Pin
Send
Share
Send
Send


Polikistik böyrək xəstəliyi vəziyyətində, böyrəklər içərisində kistik boşluqlar meydana gəlir. Onlar fəaliyyət göstərən böyrək toxumasını əvəz edirlər. Qeyd etmək lazımdır ki, polikistik böyrək xəstəliyi ikitərəfli patoloji prosesdir.

Bu prosesdə tez-tez müşahidə olunan böyrək parenximasında dəyişiklik olur. Böyrək funksiyası pozulmuşdur. Bu proses konjenital patoloji ilə də əlaqələndirilir.

Embrional inkişaf mərhələsində böyrək tübülləri dəyişir. Bu inkişafda bir qüsur var. Böyrəklərin parenximasındakı kiçik kistlər bu səbəbdən meydana gəlir.

Nədir?

Polikistik böyrək xəstəliyi - böyrək sisteminin konjenital patologiyası. Bu xəstəliyin bir komplikasiyası kist ölçüsündə bir artımdır. Bundan əlavə, bu, böyrək funksiyasının pozulmasına və böyrək çatışmazlığına gətirib çıxarır.

Ancaq bu patoloji proses yalnız böyrək sistemində deyil. Amma digər orqanları da təsir edir. Pankreas daxil olmaqla, əziyyət çəkir. Bu da kistləri göstərir.

Kistlərin meydana gəlməsinə həssas olan orqanlar dalaqdan ibarətdir. Həmçinin, kistlər aşağıdakı orqanlardadır:

Gördüyünüz kimi proses olduqca genişdir. Orqan və sistemlərdə kistlərin meydana gəlməsi malign patoloji ilə əlaqələndirilir. Xəstəlik vaxtında müalicə edilmirsə, bu pozuntular meydana gəlir.

Organların və sistemlərin bir hissəsi yalnız kistlərin formalaşması deyil, bədən sistemlərinin fəaliyyətinin pozulmasıdır. Kist şəklində meydana çıxan quruluşlar, dönməz nəticələrə gətirib çıxaran funksional anormallıqlara qatqı təmin edir. Polikistik əlamətlərdən asılı olaraq açıq və qapalı forma fərqlənir.

Polikistik böyrək xəstəliyinin əsas səbəbləri hansılardır? Xəstəliyin əsas səbəbləri anadangəlmə patologiyasıdır. Xəstəlik əsasən miras alınır.

Polikistik böyrək xəstəliyinin səbəbləri nefronun patologiyasıdır. Bu patoloji ya əldə edilmiş və ya doğuşdan ola bilər. Eyni zamanda böyrəyin boşalma funksiyası.

Polikistik böyrək həcminin artması ilə xarakterizə olunur. Kubok və pelvisdə deformasiya əlamətləri var. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin irsi təbiəti hər iki valideyndən miras alına bilər. Və ya bir valideyndən.

Polikistik böyrək xəstəliyinin klinik əlamətləri müxtəlifdir. Xəstəliyin simptomları mərhələdən asılı ola bilər. Tazminat mərhələsində simptomlar praktiki olaraq yoxdur. Ancaq bir müddətdən sonra xəstədə aşağıdakı simptomlar var:

  • aşağı geri təzyiq
  • qarın ağrısı
  • idrar pozulması.

Böyrəklərin uzanma prosesi ilə bağlı idrar pozulması. Aşağıdakı simptomlar tez-tez də qeyd olunur:

  • artan yorğunluq
  • baş ağrısı
  • sidikdə qan.

Tazminat mərhələsində böyrək funksiyası pozulmayıb. Yəni, böyrəklər boşaltma funksiyasını yerinə yetirirlər. Ən ciddi təzahürlər substansiya mərhələsi ilə xarakterizə olunur.

Substansiya mərhələsində xəstəliyin müxtəlif simptomları vardır. Polikistik klinika böyrək çatışmazlığı əlamətləri ilə əlaqələndirilir. Aşağıdakı klinik əlamətlər də qeyd olunur:

  • ürək bulanması
  • quru ağız
  • susuzluq
  • baş ağrısı (və migren hücumları ilə),
  • yüksək təzyiq.

Yüksək qan təzyiqi uzun müddətdir müşahidə edilir. Çox vaxt poliüri, eritrositiya, ağ qan hüceyrələrinin yüksəlmiş səviyyəsi. Püskürmə prosesi birləşirsə, simptomlar aşağıdakı kimi görünür:

Həmçinin əlverişsiz amillər varsa, məsələn, travma və hamiləlik, xəstəlik prosesi ağırlaşır. Xəstəliyin inkişafı başlayır. Bir yoluxucu xəstəlik qatıla bilər.

Uzun müddət yüksək qan təzyiqi ürək çatışmazlığına səbəb olur. Davamlı qan təzyiqi tez-tez vuruşlara gətirib çıxarır. Beyin damarlarının anevrizması da baş verə bilər.

Daha ətraflı məlumat üçün, səhifəsinə baxın: bolit.info

Bir mütəxəssislə məsləhətləşmək lazımdır!

Diaqnostika

Çox hallarda diaqnoz anamnezə əsaslanır. Anamnez xəstəliyə dair lazımi məlumatların toplanmasını əhatə edir. Kəskinliyin rolu daxildir. Nəhayət, bu halda kəpək faktoru baş verir.

Qurğuşun tədqiqatının geniş istifadə üsulları. Məsələn böyrəklərin ultrasəs diaqnozu. Bu böyrək parenximasındakı kistlərin varlığını aradan qaldırmağa imkan verir. Polikistikanın etibarlı bir əlaməti nədir.

Uroqrafiya üsulları da istifadə olunur. Böyrəklərdə bir artım var. Bundan əlavə, kubok və çanağın deformasiyası çox nəzərə çarpır. Tanıda və MRG üsulunda istifadə edilir. Bu, xəstəliyin şəkilinin ən ətraflı öyrənilməsinə imkan verir. Diaqnoz ümumi analizlərə əsaslanır. Əsasən qan və sidik testləri.

Xəstəlik lökositlərin sayının artması ilə ifadə olunan iltihab prosesini müəyyən etməyə imkan verir. Zimnitsky testi böyrək patologiyasının varlığını göstərir. Polikistik biokimyanın diaqnozunda çox vacibdir.

Piyelonefrit inkişaf edərsə, sidiyin bakterioloji mədəniyyətini aparmaq məsləhətdir. Patojenin birbaşa aşkarlanması üçün. Kalıtsal patoloji varlığı genetik tədqiqatlara bənzəyir.

Fəsadlar mövcud olduqda serebral damarların öyrənilməsinə başlanır. Bu tədqiqat serebral damarların anevrizmasını aşkar edə bilər. Xəstəliyin əlverişsiz gedişatının bir nəticəsi nədir.

Qarşısının alınması

Polikistiyanın qarşısının alınması üsulları mənfi amillərin aradan qaldırılması ilə bağlıdır. Bu, irsi meylinin mövcud olması baxımından xüsusilə vacibdir. Genetik məsləhətləşmənin qarşısının alınmasında geniş istifadə olunur.

Doğmamış bir uşaqda xəstəliyin inkişaf riskini azaltmaq üçün genetik məsləhət üsulu tətbiq edilir. Böyrək patologiyası mövcud olduqda, komplikasiyalara qarşı profilaktik üsulları həyata keçirmək lazımdır.

Məsələn, infeksiyanın ürogenital sistemə daxil edilməsinin qarşısını almaq lazımdır. Beləliklə, infeksiyaların tam olaraq polikistik inkişafına səbəb olur. Digər orqan və sistemlərdə kistlərin meydana gəlməsinin qarşısını almaq lazımdır.

Mədə-bağırsaq traktının orqanlarında kistlər dönməz hadisələrə gətirib çıxarır. Polikistik xüsusilə subkondensasiya mərhələsində təhlükəli bir xəstəlikdir. Müalicə həkimdən daimi müşahidələrdən ibarətdir.

Mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr yalnız polikistik böyrək xəstəliyinin qarşısını almaqla yanaşı mümkün olan ağırlaşmaları da aradan qaldırmaq üçün imkan verir. Xüsusilə bu irsi meylli şəxslərdir. Həmçinin aşağıdakı qrupdakı polikistik ağırlaşmaların qarşısını almaq lazımdır:

Polikistik böyrək xəstəliyində müalicə prosesi semptomatik müalicəyə yönəldilir. Yəni, xəstəliyin əlamətlərinin dərhal aradan qaldırılması. Polikistik böyrək xəstəliyindən əziyyət çəkən insanlar üçün ayrıca:

  • həddindən artıq məşqi aradan qaldırmaq
  • infeksiyaların inkişafına mane olur
  • bir pəhriz edin.

Pəhriz xəstəliyi nəzərə alaraq seçilməlidir. Bu vəziyyətdə, zülalların və masa tuzu məbləğini məhdudlaşdırmaq lazımdır. Bu böyrək sistemindəki bir xəstəliyə kömək edən zülal zəngin bir qidadır. Tuz da böyrəyin patologiyasında zərərlidir.

Piyelonefrit inkişaf etsə, dərman müalicəsinə uymalıdır. Bu müalicə daxildir:

Hematüri əhəmiyyətli bir nisbətdə, hemostatik müalicə aparmaq lazımdır. Qan axınının dərhal dayandırılması üçün. Hipertensiyonun iştirakı ilə təzyiqi azaldacaq dərmanlar istifadə olunur.

Diurez pozulursa, sidikqovucu preparatlara müraciət edin. Bəzi hallarda kistlərin açılması və boşaldılması tələb olunur. Böyrək çatışmazlığının böyrək transplantasiyası hadisələri göstərilir.

Polikistik böyrək xəstəliyinin müalicəsi bir həkim nəzarəti altında olmalıdır. Bu vəziyyətdə bir nefroloqdur. Self-dərmanlar kontrendikedir. Yalnız fəsadların inkişafına təkan verməklə yanaşı, xəstəlik prosesini daha da ağırlaşdırır.

Yetkinlərdə

Yetkinlərdə polikistik böyrək xəstəliyi gənc yaşda baş verir. Təxminən iyirmi ildən qırx ilədək. Bu yaş qrupunda insanlar daha çox xəstə olurlar.

Yetkinlərdə polikistik açıq bir xəstəlikdir. Yəni kistlər özləri açıqdır. Pelvis və fincanlarla əlaqə qurun.

Yetkinlərdə xəstəliyin etiologiyası ümumiyyətlə irsi meyl ilə əlaqələndirilir. Bu vəziyyətdə xəstəlik valideynlərdən birinə ötürülür. Uşaqlarda irsiyyətin təzahüründən fərqli olaraq.

Qeyd etmək lazımdır ki, böyüklər arasında polikistik böyrək xəstəliyi olduqca mütərəqqi bir kursa malikdir. Birincisi, yetkinlərdə polikistik yavaşca inkişaf edir. İkincisi, xəstəliyin inkişaf mərhələləri var.

Doğrudan böyüklər, təzminat, substansiya və dekompensasiya mərhələsi inkişaf edir. Yetkinlərdə dekompensasiya mərhələsində komplikasiyalar üçün risk faktorları böyük əhəmiyyət daşıyır. Bu amillər aşağıdakılardır:

  • hamiləlik vəziyyəti
  • hipertansiyon,
  • cərrahi müdaxilələr.

Əgər infeksiya qatılıbsa, proses olduqca ciddidir. Xəstə ölə bilər. Bundan əlavə, hamilə qadınlarda ağır toksikoz tez-tez inkişaf edir. Risk qrupu - yüksək təzyiqli qadınlar.

Yetkinlərdə də polikistik daxili orqanlara yayılabilir. Məsələn, qaraciyər. Bu xəstəliyin şəkilini çox pisləşdirir.

Uşaqlarda polikistik böyrək xəstəliyi xəstəliyin qapalı bir formasıdır. Xüsusilə körpə körpə doğulmuşsa. Buna görə yeni doğulmuş körpələr ürək çatışmazlığına səbəb olur. Bu proses ölümcül ola bilər.

Məktəb və məktəbəqədər illərdə polikistik böyrək xəstəliyinin açıq forması müşahidə edilə bilər. Bilirsiniz ki, xəstəliyin açıq formada böyrək funksiyası pozulmayıb. Beləliklə, xəstəlik daha əlverişli nəticələrə malikdir.

Uşaqlar üçün hər iki valideynlə əlaqəli irsi dispoziya ilə xarakterizə olunur. Yetkinlərdə isə xəstəlik bir valideyndən ötürülür. Polikistik böyrək xəstəliyi olan uşaqlar üçün yüksək qan təzyiqi xarakterikdir və bu, kifayət qədər uzun sürür.

Uşaq xəstəliyin fonunda pyelonefrit və böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Həmçinin xarakterik əlamət geri ağrıdır. Uşaqlarda bu proses digər orqanlara və sistemlərə böyük ziyanla birləşir.

Uşaqlarda konjenital anormalliklər mənfi amillərə məruz qalma ilə əlaqələndirilə bilər. Uşaqlarda gen dəyişikliklərinə səbəb ola bilər:

  • dərmanlar
  • məhsullar (konservantlarla),
  • viruslar.

Uşaqlarda polikistik əsas simptomları hansılardır? Xəstəliyin əsas əlamətləri böyrəklərin ölçüsündə artım deməkdir. Digər orqanların ölçüsündə artım və artmış arterial hipertenziya.

Polikistik böyrək xəstəliyi ilə proqnoz adətən zəifdir. Bu, komplikasiyanın olması ilə bağlıdır. Və orqan və sistemlərdə kistlərin geniş yayılması ilə.

Proqnoz xəstənin vəziyyəti ilə bağlıdır. Həm də aparılmış tibbi müalicədən. Terapevtik terapiya aparıcı olduğundan.

Proqnoz xəstəliyin gedişindən təsirlənir. Məsələn polikistozun mütərəqqi bir gedişi ilə proqnoz zəifdir. Zəruri nəticələrdən qaçınmaq üçün lazımi tədbirləri təcili şəkildə qəbul etməyi tələb edir.

Polikistik böyrək xəstəliyində ölüm qeyri-adi deyil. Xüsusilə yenidoğulmuş uşaqlarda olanlarda. Polikistik xəstələr komplikasiyadan ölür. İnflyasiya və böyrək çatışmazlığı olan.

Serebral damar anevrizması polikistik böyrək xəstəliyi ilə əlaqələndirilir və mənfi nəticələrə səbəb olur. Enfeksiyonların birləşməsi də var. Bu infeksiya xəstəliyin şəkilini çətinləşdirir.

Recovery çox vaxt müşahidə edilmir, lakin mümkündür. Xüsusilə uyğun müalicəni icra edə bilsəniz. Müalicə, əlamətlərin əlverişli nəticələrə gətirib çıxardığını nəzərə alaraq, kompleksdir.

Lifespan

Bu halda ömür uzunluğu bir çox faktordan asılıdır. Xüsusilə, xəstəliyin gedişindən. Əgər xəstənin vəziyyəti infeksiya ilə əlaqədar pisləşirsə, onda həyat müddəti azalır.

Tibbi prosesə və doktorla məsləhətləşməyə etibar etmək lazımdır. Özünü müalicənin təkmilləşdirilməsinə nail olmaq mümkün deyil. Bu, həmçinin uzunömürlülüyü azaldır.

Xəstə bütün terapevtik tədbirlərə uyğun olduqda həyat keyfiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə artır. Bu, təkcə dövlətin inkişafında deyil, həm də xəstəliyin inkişafı və inkişafının aradan qaldırılmasında ifadə olunur. Buna görə, yalnız bir həkim nəzarəti altında müalicə olunur!

Məzmun

İnsanlarda, miras növündə fərqlənən polikistik böyrək xəstəliklərinin iki əsas forması var: autosomal resesif polikistik böyrək xəstəliyi (uşaqlar üçün tipik) və otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliyi (ən çox 30-50 yaşlarında baş verir). [2]

Autosomal resesif polikistik böyrək xəstəliyi bir fibrocystin proteini kodlayan PKHD1 geninin bir mutasiyası ilə əlaqələndirilir. [3]

Otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliyi, ən çox yayılmış genetik xəstəliklərdən biri olan, 1/400 - 1/1000-lik tezliklə insan əhalisində baş verir. Dünyadakı xəstələrin ümumi sayı 10-12 milyon insan olaraq qiymətləndirilir. Otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliklərinin 85% -i 16p13.3 regionunda yerləşən və polikistin-1 proteinini kodlayan bir PKD1 gen mutasiyasına səbəb olur (bu vəziyyətdə, terminal böyrək çatışmazlığının inkişafının orta yaşı 54 yaş), bölgədə 15% PKD2 mutasiya ilə əlaqəli 4q21 və bir protein polycystin-2 kodlaması (terminal böyrək çatışmazlığının ortalama yaşı 74 ildir) [4] [5].

Autosomal dominant polikistik böyrək xəstəliyi 90% hallarda valideynlərdən miras alınır, halbuki bu halların təxminən 10% -i spontan gen mutasiyalarının nəticəsidir.

Kistik strukturların özləri 2 növdən ibarətdir:

  1. Bağlı kapsulalar. Bunlar sidik yolu ilə heç bir əlaqəsi olmayan boşluqları bağladılar. Formaların bu forması daha çox otozomal resesif polikistik böyrək xəstəliyi olan yenidoğulmuşlarda müəyyənləşdirilir.
  2. Açıq Pelvislə ünsiyyət quran boruların divarlarının uzanmasını əks etdirir. Belə formaların meydana gəlməsi ilə otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliyindən daha çox xarakterik olan orqanın boşaltma funksiyası uzun müddət davam edir. [6]

Bundan əlavə, böyrəklərdə olan kistlər digər xəstəliklərdə də yarana bilər, lakin bu halda onların inkişafı digər genlərin birləşməsi ilə bağlıdır.

Polikistik böyrək xəstəliyi miras qalmışdır, həm də kişi və qadınlarda bərabər şəkildə tapılmışdır [7].

Otozomal dominant və otozomal resesif polikistik böyrək xəstəliyi, siliopatiyaya aiddir, bir sıra hüceyrələrin səthində ksiliyanın normal işlədilməsinin zəiflədiyi xarakterizə edilən bir qrup xəstəlikdir, bu da sinyallerin ekstraselüler mühitdən alınmasıdır. Polikistin-1, polikistin-2 və fibrokistin zülalları memeli hüceyrələrinin səthindəki əsas siliyənin bir hissəsidir. Renal tübüllərin epiteliya hüceyrələrində, əsas kiloqram renal tubulaların lümeninin tərəfində yerləşir və bu, onların duysal funksiyasını - sidik axınına həssaslıq təmin etdiyinə inanır. Böyrək epitelinin hüceyrələrindəki əsas kiloqramın pozulmuş işləməsi səbəbindən siqnalların düzgün qəbul edilməməsi nəticəsində, siklik adenozin monofosfat yığılır və səviyyəsinin polikistik böyrək xəstəliyinin müalicəsi üçün bir sıra eksperimental üsullarla idarə olunur.

Makro səviyyədə polikistoz hər iki böyrəkdə də çox kistlərin varlığı ilə (yəni adı poli + kist + -oz) təsvir edilir. Kistlər nefron tübüllərinin epitelinin artması və diferensiasiyası səbəbindən meydana gəlir. Nəticədə, normal böyrək tüpü yerinə, maye ilə dolu vesikullar meydana gəlir - böyrək həcminin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına gətirib çıxaran kistlər (xəstənin böyrəyinin çəkisi 35 kq-a çatacaq). Xəstənin böyrəyindəki kistlər, nefronların 2-5% -dən çox olmasa da, kistlərin həcminin artması səbəbindən qonşu sağlam nefronların sıxılma meydana gəlir və tədricən böyrək filtrasiya funksiyasını itirir.

Bundan başqa, əsas polietilen digər orqanların hüceyrələrində olduğu üçün, polikistik böyrək də tez-tez qaraciyər, pankreas və beyin damarlarında kist inkişaf edir.

Qeyd etmək lazımdır ki, polikistik böyrək xəstəliyinin gedişi yalnız qüsurlu genə deyil, həmçinin bir çox digər amillərdən (xüsusilə də yaxşı qan təzyiqi nəzarəti və müşayiət olunan pyelonefritlərin vaxtında müalicəsi xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafını yavaşlatmaqla) asılıdır. Polikistik böyrək xəstəliyinin inkişafında qan təzyiqi və digər amillərin rolu davam edən HALT PKD araşdırmasını ortaya qoymalıdır [8]

Hal hazırda klinik praktikada polikistik böyrək xəstəliyinin inkişafının əsas mexanizmlərinin düzəldilməsi üçün mövcud dərmanların heç birinin effektivliyi və təhlükəsizliyi sübut edilmişdir. Müalicə, qan təzyiqi normallaşdırmağa, birgə piyelonefritin müalicəsinə, renoprotektif terapiyaya xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafını yavaşlatmaq üçün simptomatik müalicədən ibarətdir.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Yetkin bir pəhriz və mayelərin alınması, polikistoz və əlaqəli xəstəliklərin (böyrək çatışmazlığı, hipertenziya və s.) İnkişafının dərəcəsini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Pəhriz tövsiyələri əsasən aşağı qan təzyiqinin qorunmasına yönəldilmişdir.

Polikistik xəstələr aşağıdakı qidalanma məhdudiyyətlərini müşahidə etməlidirlər [9] [10]:

1. Sodyum duzlarının alınmasını məhdudlaşdıran (ilk növbədə, təzyiq artımına yardım edən və böyrəklərdə əlavə stress yaratan masa tuzu).

2. Yağlı (xolesterol) və protein qidalarının pəhrizində azalma.

3. Kofein (qəhvə, çay, şokolad və s.) Olan məhsulların pəhrizindən çıxarılması, bu da kistlərin inkişafını əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirir.

4. Yeterli maye qəbuluna ehtiyac var.

Bu tədbirlərə əlavə olaraq, mütəxəssislər siqareti, hormonal dərmanları, böyrəklərə zəhərli təsir göstərən dərmanları dayandırmağa gəlir. Arterial təzyiqin aşağı səviyyədə saxlanması lazımdır (renin-angiotensin-aldosteron sisteminin blokadası səbəbindən): 130/90, bəzi hallarda 120/80-dən aşağı olmamalıdır.

Klinikada effektiv müalicəyə baxmayaraq, dünyada kistlərin böyüməsini yavaşlatmaq və polikistik xəstəliyə xas olan böyrək çatışmazlığının inkişafını maneə törətmək məqsədilə dünyada aktiv axtarışlar aparılır.

İnsanları əhatə edən klinik tədqiqatlarda cərrahi adenozin monofosfatın (somatostatin analoqları, vasopresin V2 reseptorlarının antagonistləri, mTOR inhibitorları) yığılmasında azalma ilə əlaqəli dərmanlar aktuallaşdırılır.

Yalnız laboratoriya heyvanlarında araşdırılmış bir sıra dərmanlar da var. Xüsusilə, laboratoriya siçanlarında O. Yu.Beskrovnaya siklinə asılı kinazları inhibe etməklə PBP-nin inkişafını maneə törədirdi (yəni, kist epitelinin yayılmasının dayandırılması) [5], həmçinin glikosilperamidin sintezini inhibə edən [11].

Təhsilin səbəbi və mexanizmi

Polikistik böyrək xəstəliyinin səbəbləri, 20-60 gün ərzində embrion inkişafı zamanı intrauterinely meydana gələn xromosomlarda genetik dəyişikliklərdir.

Geni mutasiyalar metanfrosun (embrionda böyrəyin damarının) sidik tüpülərinin əsas üreter boruları ilə birlikdə böyümədiklərinə gətirib çıxarır. Böyrəklərin bu cür displaziyası (orqan toxumasının anormal inkişafı) nəticəsində, maye sidik yoluna bir çıxış tapa bilmir. Dokuda, çox sayda boşluqlar və kapsullar meydana çıxır, süzgəc ilə doldurulur, bu da filter kanallarını sıxır. Bədənin əsas funksiyasını yerinə yetirə bilməyəcəyi - zərərli maddələrin, toksinlərin, parçalanma məhsullarının süzülməsi. Orqanizmin zəhərlənməsi (zəhərlənmə) baş verir, böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.

Əlavə proqnoz böyrəklərin kistik displazi dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Dölün toplama boruları ilə birləşdirilməmiş demək olar ki, bütün filtrasiya boruları varsa, böyrəyin tamamilə kistik dejeneresiyası doğulma zamanı yeni doğulan anomaliya - polikistik böyrək xəstəliyi kimi müəyyən edilir.

Patoloji növləri

Anadangəlmə polikistik böyrək xəstəliyinə bir çox ailənin yaxın qohumları və ya yaxın qohumları tərəfindən müəyyən edilir. Mutasiyalar proteinlər fibrocystin, polycystin-1 və 2 kodlayan genlərdə meydana gəlir.

Patoloji əsas növləri miras növünə görə ayrılır:

  1. Autosomal tənəzzül. Xromosomda gen mutasyonuna bağlı inkişaflar 4. Anomaliya erkən yaşda xarakterikdir. Digər konjenital malformasiyalarla birləşir. Laboratoriyada edilən araşdırmalarda, qaraciyər hüceyrələrində nəhəng mitokondriyanın olması ilə ortaya çıxır. Kistik displaziyanın yavaş inkişafı ilə birlikdə yaşa bağlı xəstələrdə patoloji də var.
  2. Autosomal dominant. Xromosom 16-da gen mutasiya səbəbiylə inkişaf edən daha geniş yayılmış genetik bir patoloji. Orqanın filtrasiya və sidik sisteminin qənaətbəxş vəziyyətini qoruyub saxlamaq üçün yüksək ehtimalla daha az şiddətli bir forma. Autosomal dominant polikistik böyrək xəstəliyinə 30 yaşından bəri insanlarda diaqnoz qoyulur.

Yenidoğulmuşlarda polikistik böyrək xəstəliyi 250 uşağın 1-də baş verir və uşağın qismən və ya tamamilə təsirlənmiş orqanları (ümumi forması) və ya kistlərin mikrobları ilə doğulur. Sonuncu vəziyyətdə, xəstəliyin yavaş irəliləməsinə görə, diaqnoz çox vaxt yetkinlik yaşına çatmışdır. Gənc uşaqlarda polikistik böyrək xəstəliyi böyüklərdən 10 dəfə azdır.

Kistik strukturlar özləri 2 növə bölünür:

  1. Bağlı kapsulalar. Bunlar sidik kanalı ilə əlaqə qurmayan boşluqlardır, boşaltma funksiyasını maneə törədir. Formaların bu forması daha çox otozomal resesif polikistik böyrək xəstəliyi olan yenidoğulmuşlarda müəyyənləşdirilir.
  2. Açıq Onlar toxumada kapsula bağlanmırlar, ancaq pelvis ilə ünsiyyət quran tubulaların divarları. Otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliyinin daha xarakterik olduğu bu formaların formalaşmasında, orqanın boşaltma funksiyası uzun müddət saxlanılır.

Kompensasiya mərhələsi

Bu mərhələdə bədənin sidik sistemindəki pozğunluqları kompensasiya edə biləcəyi üçün böyrəklər normal fəaliyyət göstərməyə davam edirlər.

Əsas simptomlar:

  • aşağı arxa təzyiq və ağırlıq hissi,
  • orqan artımının və onun kapsulunun uzanmasının səbəb olduğu qarın və belin hər iki tərəfində ağrının çəkilməsi, ətrafdakı toxumaların təzyiqi,
  • letargiyanın artması, zəiflik, yorğunluq, kilo itkisi,
  • hematuriya (sidikdə qan),
  • müqavimət və dərmanlara zəif reaksiya ilə xarakterizə olan qan təzyiqində tez-tez artımlar olur (bir az azalır və daha sonra artır).

Substansiya mərhələsi

Polikistik böyrək xəstəliyi irəlilədikcə, bədənin patoloji xəstəliklər ilə öhdəsindən gələ bilməyəcək, orqan qüsurlarının əlamətləri yuxarıda göstərilən simptomları birləşdirir:

  1. Hipertoniyanın inkişafı.
  2. Şiddətli və uzun müddətdir baş ağrısı.
  3. Bədəndə ağrılı pruritus görünüşü.
  4. Bulantı, ishal və ya kabızlık hücumları.
  5. Ağızın mükəmməl membranının quruması, təsirlənməmiş orqanların sidiyi toplamaq və süzməyin qeyri-mümkün olduğu ilə izah edilən və sidik edildikdə sıvı tez bir zamanda sərbəst buraxılır.
  6. Çox yüngül, suya bənzəyən sidiyə qədər 2,5 - 3,5 litr gündə çox axıdılması,
  7. Bulantı, narahat olan boşqab (ishal, kabızlık),
  8. Periyodik alevlenmeler və ya piyelonefrit, sistit inkişafı.

Decompensation mərhələsi

Bədən anormal proseslərə təsir edə bilməz. İlk iki mərhələdən ibarət olan bütün simptomlar ilə yanaşı, ağır xroniki ürəbiya (zəhərlənmə) inkişaf edir. Xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşir.

Başladığı xəstəliyə bədənin qum və daş görünüşü, böyrək koli, bəzən qarın divarının uzanmasını müşahidə edir.

Bütün immunitet qüvvələrinin kəskin zəifləməsi fonunda xəstə tez-tez kəskin respirator virus infeksiyaları, pnevmoniya və ölümünə səbəb ola biləcək digər infeksion xəstəliklərdən əziyyət çəkir. Yüksək qan təzyiqi ürək çatışmazlığı, serebral anevrizma və digər ciddi ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur.

Körpələrdə patoloji kursu

Polikistik böyrək xəstəliyi böyüklər üçün təhlükəlidir və gənc uşaq üçün böyük bir həyati təhlükə təşkil edir. Əsas müalicə böyrək çatışmazlığıdır və xəstənin ölümü ilə nəticələnə bilər. Polikistik böyrək xəstəliyi çox vaxt kəskin orqan çatışmazlığına, intrauterin ölümünə, ölü doğumlara səbəb olur.

Uşaqlarda polikistik böyrək xəstəliyinin xəsarətləri doğulduqdan sonra ilk günlərdə ortaya çıxır. Bebeğin böyrəklərdə və qarın boşluğunda, tez-tez qusma, yüksək qan təzyiqi, üremiyanın açıq əlamətləri (toksinlərlə bədənin zəhərlənməsi), ağır tənəffüs çətinliyi (tənəffüs çatışmazlığı sindromu) artmışdır. Belə bir geniş yayılmış lezyonla uşaqlar çox vaxt 12 aya qədər yaşayırlar.

Fəsadların əlamətləri

Kompensasiya mümkün olduğu üçün dekompensasiya mərhələsində hospitalizasiya tələb olunur:

  1. Yüksək atəş ilə titrəmələrlə, tər tökmək, ağır tükənmə, qusma, qarın və aşağı geri ağrı artımı ilə xarakterizə olan formalaşmış şişin təzahürüdür.
  2. Kapsulun boşluq divarları. Özünü dözülməz kəskin ağrı, sidikdə qanın gözlənilməz görünməsi, gözlərin qaralması, şüurun itirilməsi, təzyiqdə kəskin bir düşmə və şok kimi ortaya çıxır. Gecikmə halında koma sürətlə inkişaf edə bilər.
  3. Ürək çatışmazlığı ritmində pozğunluq, anormal yavaşlama (bradikardiya) 55 dəqiqə və ya hər dəqiqədə atış və ya 110 və daha yüksək sürətlə (taxikardiya) sürətlənir. Şiddətli aritmiya - ekstrasistolların görünüşü (kəskin ürək basmaq və ritmdə durma). Bu təhlükələr kəskin elektrolit pozuntularına səbəb olur.

Hamiləlik zamanı

Qadınlarda hamiləlik və polikistik böyrək xəstəliyi təhlükəli bir birləşmədir, çünki çox tez-tez patoloji üriner sistemin fəaliyyətini çətinləşdirir, hamiləlik dövründə hamiləlik zamanı ağırlaşmalara səbəb olur, ana və dəfinə.

Hesab etmək üçün əsas nöqtələr:

  1. Konsepsiya və hətta hamiləlik planlamadan əvvəl, ginekoloq, ürolog və nefroloji ilə hərtərəfli müayinə və məsləhətləşmələr aparılmalıdır. Bundan əlavə, ciddi nəticələrin inkişafının qarşısını almaq üçün, qohumların artıq polikistik dejenerasyonla diaqnoz qoyulduğu təqdirdə, genetikçidən, həmçinin böyrək funksiyasının öyrənilməsində ixtisaslaşmış müəssisələrdə əlavə test tələb olunur.
  2. Həkimlər hesab edirlər ki, orqan funksiyaları qorunub saxlanıldıqdan sonra erkən mərhələdə fokal polikistozun diaqnostikasının fonunda qənaətbəxş testlər və normal vəziyyətlə normal bir vəziyyətlə bir qadının tam müayinəsi ilə qadın qadınları sağlam uşaq doğurur və doğurur.
  3. Ancaq yadda saxlamalıyıq ki, hamiləliyin yalnız davamlı dekompensasiya halında, yəni müəyyən bir simptomlar olmadığı, qan təzyiqi ilə sıçrayan və böyrəklər işlərini davam etdirən, bütün tədqiqatlar tərəfindən təsdiqlənən bir vəziyyətdir.
  4. Əgər diaqnoz zəngin bir hamiləlik dövründə aparılırsa, xəstənin normal vəziyyətində müalicə poliklinika əsasında həyata keçirilir.
  5. 36 həftəlik bir qadının doğuş vəziyyətinə qədər təbii doğuşa qədər davamlı monitorinq üçün xəstəxanaya getməsi vəziyyətində. Şiddətli simptomlar inkişaf etdikdə dərhal bir sezaryen bölməsi edilir.
  6. Hətta bir böyrək ilə qadınları doğum edə bilərsiniz, amma əməliyyatdan 2 il sonra və sağlam bir böyrəyin sidik sisteminin normal işləməsini təmin edə bilməsi təmin edilə bilər.
  7. Uşaq üçün təhlükə, xəstənin konsepsiyadan əvvəl, qan təzyiqinin çoxalması və ya polikistik sitoz, pyelonefrit, glomerulonefrit ilə artıq xəstə olduqda yaranır.

Belə hallarda süzülmə və sidiyin atılması çox tez pozulur, boruların daxili təzyiqi artar, bədənin zəhərlənmə əlamətləri (üremiya) görünür və orqan funksiyası inkişaf edir. Bu, ağır preeklampsi - pre-emplaksi, konvülziyonlar, aşağılıq, ölü doğum, plasentanın aşınması və ağır fetal qüsurların meydana gəlməsinə gətirib çıxarır.

Xəstə böyrək çatışmazlığı və uremiya əlamətləri aşkar edərsə, yəni toksinlər, metabolik maddələrin tam və ya qismən aradan qaldırılmaması şərtdirsə, xəstənin ölümündən qaçmaq üçün doğum etmək qadağandır. Zərərli birləşmələrin yığılması ananın və fetusun orqanlarında irəliləməz təsirlərə səbəb ola bilər. Ağır hallarda, hamiləlik 20-22 həftə ərzində kəsilir.

Polikistik böyrək xəstəliyinin müalicəsi üsulları

Müasir tibb hələ polikistik böyrək xəstəliyindən tamamilə müalicə edə bilmir, həkim üçün əsas vəzifə isə:

  • fəsadların inkişafını qarşısını alır və dayandırır
  • əlamətləri mümkün qədər rahatlaşdırın
  • polikistik quruluşlanmanın xərçəngə reincarnasiya etməsinin qarşısını almaq üçün addımlar atır;
  • Ağır xəstəliyi olan insanlar üçün həyat müddətini və keyfiyyətini artırmaq.

Polikistik böyrək xəstəliklərinin və müalicəsinin simptomları yaxından əlaqələnir, çünki ağrılı təzahürlərin şiddəti müalicə rejimini müəyyənləşdirir.

Mühafizəkar müalicə

Parenkimi məhv edən çoxlu boşluqların aradan qaldırılamadığı üçün, dərmanlar pozğun böyrək funksiyasını və nəticədə ortaya çıxan patoloji şərtləri - pyelonefrit, arterial hipertenziya, elektrolit balansızlığı, ürodinamik (hərəkət prosesi və sidik ifrazası prosesi) üçün istifadə olunur.

Polikistik böyrək xəstəliyinə dərman müalicəsi yalnız kompleks ola bilər və bir neçə terapevtik blokdan ibarətdir:

  1. Yüksək təzyiq böyrək damarlarını məhv edərkən, funksionallığını getdikcə daha çox itirən xəstə orqanlara qan təzyiqi dayandıran antihipertensif agentlər qan təzyiqi normallaşdırmaq üçün təyin edilir. Beta-blockerlər - Concor, Nebilet, Betalok, ACE inhibitorları - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, kalsium antagonistləri - Norvax, Altiazem, Gallopamil kimi müxtəlif qruplar tamamilə fərqli şəkildə hərəkət edirlər, buna görə də müxtəlif kombinasiyalarda təyin olunurlar. Ancaq yalnız kardioloq və nefroloq birləşən xəstəliklər baxımından doğru doza seçə bilər.
  2. Bakterial təcavüzün yayılmasının qarşısını almaq üçün peritoneumun (peritonit) və septik komplikasiyaları aradan qaldırmaq üçün polikistik kapsulaların yuyulması və yırtılmasının baş verməsinin ilk əlamətlərinə dərhal antibiotik dərmanları almaq lazımdır. Böyrək funksiyasının səviyyəsindən asılı olaraq bir dozada antibiotiklərin tez-tez istifadə etdiyi kombinasiyalar. Amoksiklav, sefalosporinlər, florokinonlar istifadə olunur. Bakteriya mədəniyyəti üçün məlumat analizini (mikroorqanizmin böyrəklərindəki fəaliyyətinin müəyyənləşdirilməsi) əldə etdikdən sonra, antibiotikləri daha effektiv bir şəkildə əvəz edə bilər və bu, patogendən qorxur. Müalicə kursu 4-5 həftəyə qədər davam edə bilər.
  3. Analjezik, antispazmodik və antiinflamatuar preparatlar. Spazmı, ağrıları aradan qaldırmaq üçün Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin istifadə edin. Spazmalgonun enjeksiyası ən böyük təsir göstərir. Bir çox ağrı kesici eyni zamanda iltihabı aradan qaldırır. Diklofenak, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin təyin olunur. Ibuprofen, Paracetamolun çox aşağı analjezik təsiri var. Anesteziya effekti artım dərəcəsinə görə (kiçikdən ən böyükdən) dərmanlar aşağıdakı kimi paylanır: metamizole (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (Ketorol), lornoksikam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
  4. Anemiyanı aradan qaldırmaq üçün vasitədir. Onların da daxil olduğu hemoglobin və serum dəmir (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin) səviyyəsini nəzərə alaraq təyin edilir. Müalicə qan parametrlərinin daimi monitorinqini tələb edir.
  5. Zülal çatışmazlığını yüksəlmiş proteinuriya ilə doldurmaq üçün, tələb olunduqda, Ketosteril, Supro, böyrək çatışmazlığı inkişafı zamanı protein çatışmazlıqlarını düzəltməyə qadirdir. Bu amin turşu analogları sayəsində dializ gecikdirilə bilər.
  6. Kalsium, alfa-kalsidol, minerallar çatışmazlığını düzəltmək üçün (kalsium, fosfor və qan serumunda paratiroid hormonunun tərkibini nəzərə alaraq) hazırlamaq.
  7. Kiçik dozalarda kalium-magnezium farmasötik məhsulları (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) polikistik böyrək xəstəliyinin fonunda və eyni zamanda xəstə ürək-damar xəstəliklərindən şikayətlənsə, yumşaq antiaritmik agent kimi fonların yaradılması üçün vacibdir. Qanda kalium səviyyəsini izləmək üçün əmin olun.
  8. Diuretik (diüretik) dərmanlar sidik ifrazını normallaşdırmaq, qan təzyiqi azaltmaq, ödemini aradan qaldırmaq və uremiya ilə intoksikasiya etmək.

Polikistik böyrəyin ilkin mərhələsində ən çox bədəndə kalium və maqnezium saxlayan dərmanlar - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Ən məşhur olan tiazid diüretiklər tez və uzun müddət fəaliyyət göstərir və faydalı maddələr praktik olaraq sidiklə çıxarılmır - Triampur (birləşmiş), Arifon, Hipotiyazid, Ravel, Indalamide.

Loop və osmotik diüretiklər - Furosemidem, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynic turşusu, Mannitol - xəstəxanada aktiv diurez üçün istifadə olunur.

  1. Tövsiyə olunan vitaminlər və əlavələr arasında: Superkompleks (ABŞ) kanda kalsium, toz şəklində TNT (kalsium və fosfor dozu), uşaqlara uyğun Vitozavriki, hemodializdə xəstələr, tənzimləmə tələb etmir, Coenzyme Q10 Omega 3 ilə birlikdə .

Xəstəliyin nəticəsi şiddətli böyrək çatışmazlığı ola bilər, böyrəklərin toksik maddələrdən təmizlənməsi ilə mübarizə aparan bir vəziyyət yoxdur.

Xəstənin yaşaması üçün hemodializ lazımdır - orqan funksiyalarını əvəz edən xüsusi bir müalicə. Proses metabolik məhsullar, çox su, toksinlərdən qanların təmizlənməsindən ibarətdir.

Xəstəliyin müəyyən bir mərhələsindən, hemodializ həftədə 3 dəfə ortalama 4 ilə 5 saat arasında ayaqda müalicə edilən qalıcı bir prosedur olur. Maksimum rahatlıq və ağrısız hemodializ üçün, gəmilərə davamlı çıxmaq üçün kol üzərində qolu arteriovenöz fistula (AVF-şant) meydana gəlir.

Cərrahi müalicə

Dokuların kistik displaziyasının aqressiv inkişafı halında, polikistik böyrək xəstəliyinin cərrahi müalicəsini istifadə etmək mümkündür.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Bu manipulyasiya böyük formasiyanın ölçüsünü və orqanının özünü azaldır, toxumalarda gərginliyi azaldır, parenkimanın sağlam bölgələrində qan dövranını aktivləşdirir və orqan funksiyasını stabilləşdirir.

Bir orqanın fokal lezyon olması halında, laparoskopiya ilə böyük formasyonları aradan qaldırmaq mümkündür (cərrahi əməliyyatlar həyata keçirilir). Bəzi hallarda nekroektomiya (böyrək çıxarılması) toxuma ölümü, xərçəng prosesi, bir tərəfdən ümumi orqanik ziyan haqqında aparılır.

Şiddətli dekompensasiya mərhələsində ciddi orqan qüsurlarının inkişafı ilə böyrək transplantasiyası problemi, mümkün toxuma reddinin qarşısını alan dərmanlar ilə gələcək terapiya fonunda həll edilir.

Xalq tərbiyəsi

Patoloji aradan qaldırmaq üçün bitki və dərman vasitələrindən istifadə edərək evdə istifadə edilən vasitələr mümkün deyil. Böyrəklərin polikistozu üçün xalq müalicəsinin müalicəsinə əsas müalicəyə əlavə olaraq icazə verilir.

Böyrəklərdə polikistozu ev reseptləri ilə aradan qaldırmağa çalışarkən, müalicənin əvəzinə sürətlə ölümlə nəticələnə bilən boşluqların iltihablanma prosesini, sümüyünü və ya qırıqlığını asanlıqla qaçırırsınız.

Evdə yalnız həkim icazəsi ilə müalicə etmək mümkündür və dərman vasitələrinə yalnız orqanların işini dəstəkləmək və bəzi simptomları aradan qaldırmaq üçün icazə verilir - baş ağrısı, şişlik, bulantı, iltihab.

Propolis infuziyası böyrək və sidik sisteminə yaxşı təsir göstərir. Antibakterial xüsusiyyətləri sayəsində iltihabı aradan qaldırır. Pounded propolisin 1 hissəsində yüksək keyfiyyətli araqdan 10 hissədən 14 gün tələb edir (bəzən sarsıtmaq). İçki 15 gündən 14 gün əvvəl yeməkdən üç dəfə düşür. Sonra iki həftə ara verin.

Propolisə əlavə olaraq, gündə üç dəfə 1-2 qram çeynənən effektiv perga sayılır.

Mineral suların istifadəsinə gəldikdə, onlar daş fəsadlarının yaranmasına səbəb olan həm fayda, həm də ziyan gətirə bilərlər, buna görə də yalnız bir doktorla məsləhətləşdikdən sonra sərxoş olurlar. Terapevtik təsiri su-elektrolit balansını düzəldə bilən mineral sularla kifayət qədər doymamışdır.

Kistik toxuma dəyişdirilməsi sarımsaq istifadə edərək dayandırıla bilər (mədə xəstəliyi hallarında qadağan edilir). 200 qram soyulmuş sarımsağını əzmək, 200 ml içməli su tökmək və qaranlıqda 20-30 gün çəkmək. Sıxıldıqdan sonra gündə üç dəfə 20 ml içmək, 150 ml ilıq süd içmək (yeməkdən əvvəl).

Evdə müalicədə staminat ortosifon (böyrək çayı), lingonberry yarpaqları, şam qaşıqları, dulusçuluq, qoz, calendula, mayonez və çınqıl boğazları da istifadə edilir.

Polikistik böyrək xəstəliyinin qarşısının alınması hələ inkişaf edilməmişdir, çünki xəstəliyə düzəliş edilməyən gen faktorları səbəb olur. Bu gün, parenximada polikistik artımların basdırılması ilə bağlı bütün elmi tədqiqatlar və tədqiqatlar eksperimental testlər mərhələsindədir.

Həyat tərzi və qidalanma

Xəstə yaxşı bir sakit kurs ilə böyrəklərin polikistik böhranı olduqca ciddi bir patoloji olduğuna və müəyyən qaydalara və diet qəbuluna riayət etməsi yalnız bir əlavə deyil, həm də terapiyanın vacib bir hissəsidir.

Əgər xəstə patoloji prosesi ağırlaşdıran ağırlaşmaların inkişafına mane olmaq üçün mümkün olan hər şeyi edirsə, o, həqiqətən, tam həyat və iş qabiliyyətini uzadır.

Ən əhəmiyyətlisi:

  • arterial hipertenziya erkən düzəldilməsi və bütün ürogenital infeksiyaların vaxtında aradan qaldırılması böyrəklərdə anormal dəyişikliklərin gedişini dəfələrlə yavaşlatdığından, bir ürolog və ya nefrolog tərəfindən mütəmadi olaraq müşahidə olunmalıdır.
  • uşaqlar, yeniyetmələr və gənclərin simptomları başlamazdan əvvəl, böyrələrin ultrasəsini etmək üçün ildə ən azı 1 dəfə sınaqdan keçiriləcək,
  • qan təzyiqi göstəricilərini davamlı və çox sərt şəkildə nəzarət etməlidir (130-80 mm-dən çox olmamalıdır).
  • hər halda hipotermiyə, xüsusilə də ayaq tabanlarına, aşağı karın, bel bölgəsinə,
  • Uşaqların sərtləşməsi olduqca ehtiyatla həyata keçirilir, bədənin hipotermiyasını aradan qaldırır,
  • sıçrayış, sıx koşma, at sürmə, ağır atletika, aktiv idman, xüsusilə kontakt növləri (ragbi, futbol, ​​güləş, basketbol)
  • soyuqlar və yoluxucu xəstəliklərdən mümkün qədər çox çəkinin,
  • böyrəklər üzərindəki yükü azaltmağa kömək edən diyetə ciddi və daim uyğun gəlir,
  • Xroniki infeksion lezyonların mümkün qədər erkən müalicəsi (sinüzit, carious diş, tonzillit)
  • Ailənin polikistik xəstəliyi varsa, uşağın anlayışından əvvəl valideynlər bu anomaliya ilə bir uşaq sahibi olma riskini təyin etmək üçün genetik məsləhətləşmə və tam müayinəə ehtiyac duyurlar.

Polikistik böyrək xəstəliyi üçün diet

Polikistik böyrək xəstəliyi üçün diyet, bu cüt orqanları yükləyən və qıcıqlandıran amilləri maksimum səviyyəyə çıxarmaq məqsədi daşıyır.

  • qan təzyiqi və ödem inkişafının artmasına səbəb olmadığı üçün duz qəbulunun məhdudlaşdırılması,
  • gündə tükənən maye miqdarını nəzarət edir. Həssaslığı məhdudlaşdırmaq bütün xəstələrə deyil, yalnız xəstəliyi olanlara üz, ayaq, nəfəs darlığı, yüksək qan təzyiqi ilə ürək çatışmazlığı əlamətləri müşahidə olunur. Belə bir əlamət olmadıqda, gündə 2 - 2,5 litr içmək məsləhət görülür,
  • zülal (ət) istifadəsini azaltmaq. Heyvan zülallarının böyük bir axını ilə zəhərli azotlu maddələr aktiv olaraq buraxılır, böyrək çatışmazlığının mərhum mərhələlərində xüsusilə təhlükəlidir,
  • ədviyyatlı ədviyyatlardan, qızardılmış, yağlı, duzlu qidalardan, spirtli içkilərdən (xüsusilə pivədən) imtina edir. Şokolad, kakao, dəniz məhsulları, qara güclü qəhvə, qıcıqlandırıcı,
  • qan içindəki kalium səviyyəsinin yüksəlməsi əlamətləri varsa, qoz-fındıq, banan, kartof, ispanaq və quru meyvələrin alınmasını məhdudlaşdırmaq lazımdır. Və kalium çatışmazlığı baş verərsə,
  • Bəslənmənin yüksək miqdarda meyvə, süd məhsulları, taxıl ilə birlikdə fraksiyalı tövsiyə olunur. Şirin qablara icazə verilir (qara şokolad istisna olmaqla).

Ayrı-ayrı hallarda, polikistik böyrək xəstəliyi olan xəstələrin diyetində narenciyadan danışmaq lazımdır. Bir çox alim hesab edir ki, portağal və greyfurtda olan naringenin xəstəliyin qarşısını ala bilər. Bu doğru deyil. Qreypfrut suyu istifadə edərək, gen mutasiyalarla əlaqəli xəstəliyin qarşısını ala bilməzsiniz. Başqa bir şey naringenin həqiqətən yaxşı birləşmələrin yaranmasının və bədənin dağıdılmasının intensivliyini bəsləyir. Yəni, bir hissədə bu komponent patoloji inkişafını yavaşlatmağa qadirdir. Eyni ehtimal dərəcəsi ilə, greyfurt, xəstənin vəziyyətini pisləşdirə bilər, çünki tərkibindəki maddələr böyrəklərdə daş meydana gəlməsi prosesini aktivləşdirir və bu xəstənin ciddi vəziyyətini daha da ağırlaşdırır. Buna görə ultrasəs orqan qumunun mövcudluğunu təsdiqləyirsə, greyfurt və digər sitrus meyvələri qadağan edilməlidir.

Böyrək kistinin nə ilə bağlı növbəti məqaləsini oxuyun.

Xüsusi xüsusiyyətlər

Polikistik böyrək xəstəliyi - genetik və ya əldə edilən anormallikler ilə bağlı toxuma ziyan (böyüklərdəki otozomal dominant pozğunluq). Hər iki böyrəkdə də sıxılmış (kist) olan boşluqların yaranması müşahidə olunur, çünki onlar cütləşmiş orqanlardır.

Müəyyən bir müddətdə, qoşalaşmış orqanlardakı kistlərin meydana gəlməsi və tədricən artması meydana gəlir. Xəstəlik xüsusi simptomları olan həkimə gedən 1000 nəfərdən birində müşahidə olunur. Xəstəlik necə davranır?

  1. Kistlərdə qanaxma və ya daşların tıxanması səbəbindən hematüri fonunda (sidikdə artan qan miqdarı) xəstənin təcili cərrahiyyə müdaxiləsi tələb oluna bilər.
  2. Xəstə sidik çıxışı və metabolik proseslər ilə narahatdır. Tədricən, kistlərin böyüməsi böyrələrin sıxılmasına, maddələrin düzgün tənzimlənməsinə, ağrı və yüksək təzyiqə gətirib çıxarır.
  3. Polikistik həmişə böyrəklərdə patogenic bakteriyaların inkişaf riski olduqda, bu da iltihab prosesini artırır.
  4. Kistik lezyonlar sağlam hüceyrələri sıxaraq, qismən orqan çatmazlığına səbəb olur.
  5. Çürük məhsulların qeyri-kafi şəkildə aradan qaldırılmasından bədən müntəzəm intoksikasiya təsirinə məruz qalır.

Polikistik mühitin kritik bir problemi, xroniki böyrək çatışmazlığının başlanğıcıdır. Evdə mümkün olan fəsadların qarşısını almaq mümkün deyil.

Polikistik böyrək xəstəliyinin prognozu, genetik əsasdakı patoloji tipinə bağlıdır. Birinci formada, xəstəliyin nəticəsi xəstə üçün ən çox hallarda əlverişsizdir. Kişilərdə, bərpa qabiliyyəti qadınlardan daha aşağı səviyyədədir.

Müalicənin nəticələri aşağıdakılardan ibarətdir:

  • artan təzyiqin olması
  • böyrək funksiyası
  • orqan çatışmazlığı proqnozlaşdırma planı
  • əlaqəli infeksiyalara (pyelonefrit) qoşulmaq,
  • kistlərin iltihabı,
  • serebral damar anevrizması.

Xəstədə yüksək təzyiqin artması yoxdursa və böyrək funksionallığı sabit səviyyədədirsə, patologiyanın proqnozu əlverişlidir. Böyrək çatmazlığında xəstənin vəziyyətinin inkişafı nəzərə alınmaqla nəticələr müəyyənləşdirilir. Həkimlər kist infeksiyası, sidik sisteminin infeksiyaları və beyin damarlarının anevrizması vəziyyətində xəstəliyin əlverişsiz proqnozunu gözləyir.

Körpələrdə kist meydana gəlməsi ilə böyrək xəstəliyi çətinləşir. Hadisələrin 95% -i doğumdan dərhal sonra ölümlə nəticələnir, ya da doğuşdan əvvəl ölür.

Polikistik böyrək patologiyası embrion dövründə baş verən erkən bir xəstəliyə aiddir. Edinilən xəstəliyin səbəbi ola bilər:

  1. Nefronun strukturu ilə əlaqəli sekteriya pozğunluqları.
  2. Böyrək xəstəliyi əsasən valideynlərdən uşaqlara üstünlük verə bilər. Valideynlərdən biri polikistik xəstəliyə malikdirsə, bütün uşaqlarda patoloji təzahürü riski yüksəkdir.
  3. Bəzi ekspertlər polikistik patologiyanın dərman vasitəsi ilə inkişaf etdiyini göstərirlər. Polikistik (16 və 4 xromosom) iki mutagen cərəyan var. Patoloji növü xəstəliklərin lokallaşdırılmasına bağlıdır.

Miras növünə görə, polikistik böyrək xəstəliyinin iki əsas forması vardır:

  1. Autosomal tənəzzül (uşaqlarda göründü). Bu xəstəliyə fibrocystin proteininin kodlaşdırılmasında iştirak edən bir gen mutasiyası səbəb olur. Tədricən, böyrək maye ilə kabarcıklar tərəfindən hücuma məruz qalır, ölçüsü artır. Tam bir süzgəc funksiyasının olmaması səbəbiylə, bədənin intoksikasiyadan sürətli bir şəkildə pisləşməsi meydana gəlir.
  2. Autosomal dominant (30 il sonra ortaya çıxdı). Bu pozuntu dünyanın 10 milyon əhalisində müşahidə olunur. Vərəmlərin təxminən 85% polikistin-1 kodlaşdırma proteininin mutagenikliyi ilə əlaqədardır, qalan 15% isə polikistin-2 mutasyonuna aiddir. Nadir hallarda, digər genlərin mutasiyalar var.

Xəstəlik bir neçə mərhələdən ibarətdir:

  1. Birinci mərhələ. Böyrək funksiyasının yetərli olmaması bədənin ehtiyat dərəcəsi ilə kompensasiya edilir. Xəstə təcili olaraq yorğun olur, kiçik orqan çatışmazlığının əlamətlərini hiss edir.
  2. İkinci mərhələ (orta təzminat). Bədənin mənfi xüsusiyyətlərini orta səviyyəyə endirmək artan simptomlara, susuzluğa davam etməsinə və qan təzyiqinin azaldılmasına gətirib çıxarır.
  3. Üçüncü mərhələ (dekompensasiya). Bədən özünü yorğun edir, xəstə daimi qəza vəziyyətindədir. Böyrəklərin səmərəliliyi kəskin azalır, çürük məhsulların yığılmasından sərxoş olur.

Polikistik böyrək xəstəliyi olan xəstələrin gecikmə müalicəsi erkən mərhələdə xəstəliyin gizli gedişinə bağlıdır. Uzun bir müddət özünü göstərmir və ilk pozuntu ultrasonla planlaşdırılan səfər zamanı təsadüfən təsbit edilir.

Polikistik orqan hasarının bir əlaməti nədir:

  1. Ağrı hər iki tərəfdə bel bölgəsində lokalize edilir. Bəzən mədədən imtina edirlər. Kapsülün uzanması və bitişik orqanların sıxılması uzanmış ağrıya gətirib çıxarır.
  2. Sümükdəki qan daima müşayiət olunan patoloji əlaməti deyildir. Bu, kistlərin güclü inkişafı ilə müşahidə olunur ki, bunlar arasında kiçik bir qanaxma var. Bəzən bu təzahür özü yox olur.
  3. Daimi zəifliyin hissləri və işin azaldılması, iştahanın pozulması və ya tamamilə itkisi.
  4. Tez-tez zəhərli tualetə çağırmaq (gündə 3 litrə qədər). Polikistik pozulması halında sidik yüngül bir rəng və aşağı sıxlığı vardır.
  5. Təzyiqdə atlayışlar dərhal təyin edilmir. Xəstə pisləşə bilər, ancaq böyrəklərin pozulması ilə əlaqələndirilmir.
  6. Çəki itkisi böyrəklər tərəfindən çürük məhsulların zəif atılmasına görə cəsədin daimi intoksikasiyası ilə nəticələnir. Nadir hallarda, bir insan tükəndi. Eyni səbəbə görə qaşınma da müşahidə edilir, dəlil az ümumi olur.
  7. Dispeptik xəstəliklər - metabolik xəstəliklərin tez-tez əlaməti, maddələrin emiliyməsi və emalı. Xəstələrdə kabızlık və ya ishal var. Bəzən xəstəliklər bir-birinə uyğundur, onlar növbə ilə baş verirlər.
  8. İnfeksiyanın birləşməsi istiliyin artmasına səbəb olur ki, bu da pelvis orqanlarında püskürən proseslərin başlanğıcını göstərir. Piyelonefrit semptomları və xəstənin proqnozları əlverişsiz göstəricilər olaraq qalır.

Ənənəvi müalicə

Müasir tibb polikistik böyrək xəstəliklərinin tam aradan qaldırılması üçün xüsusi terapiya inkişaf edə bilməz. Xəstəlik üsulla müalicə olunur:

  • İlaçlı

Antihipertenziv qrupun xüsusi hazırlıqları ilə qan təzyiqi azalır. Hemoglobin artımından əvvəl vitamin kompleksləri və ya saf dəmir təyin edilir. Infeksiya və digər iltihabi proseslər aşkar edildikdə, florokinolon antibiotikləri və ya sefalosporinlərlə antimikrobiyal müalicə müvafiq hala gəlir. Zülal çatışmazlığı amin turşusu olan dərmanları alır.

Cərrahlar, kistlərin qırılması və qanaxma üçün cərrahi müdaxilə lazımdır. Bədənin orqanizmin boşluğunu xüsusi bir pozuntu ilə əzələdən təmizləmək tətbiq edilir. Bir ultrasəs cihazının nəzarəti altında boşluğa nazik bir iynə daxil edilir və kistlər antimikrobiyal və antiseptik preparatlarla yuyulur. Mürəkkəb formalaşma pozuqluqları olması halında, bel bölgəsində kəsilmiş abdominal əməliyyatlar vacibdir. Bəzi hallarda, xəstə bir orqan çıxarılır.

Böyrək çatmazlığının son mərhələsində yalnız hemodializ xəstəni xilas edə bilər. Bu üsul itkin böyrəyin yerini alır, toksinlərin qanı və parçalanma məhsullarını təmizləyir. Sonuncu vəziyyətdə cərrahiyyə bir orqan nəqli ehtiva edir.

Xalq müalicəsi

Çox sayda araşdırmaya əsasən, bitki mənşəli dekolsiyalar və infuziyalar polikistik patologiyadan asılıdır. Bu, bəzi bitkilərin bəzi komponentlərinin mənfi hüceyrələrin bölünməsini maneə törədir. Bir sıra xalq üsulları var, məsələn:

500 qram sarımsaq bir qarışdırıcıda yerləşmişdir və ya bir ət dəyirmanı keçir. Nəticədə kütlə 500 ml təmizlənmiş su ilə seyreltilir. Vasitə bir şüşə qayaya dökülür və qaranlıq yerdə 30 gün ərzində təzələnir. Bir ay sonra dərman mayeləri süzülür. Yeməkdən bir qədər əvvəl gündə üç dəfə 10 ml qəbul edilir. Kurs müddəti - 45 gündür.

Bir gənc bitkinin yarpaqları soyuq suda yuyulur və bir ətə dəyənəkdə atılır. Bərk şirəsi gündə üç dəfə 5 ml alınır. 14 gün sonra, üç həftə ara verin. Sonra kurs təkrarlanır. Yalnız təzə yarpaqlar müalicə üçün uygundur.

Quru otlar (çınqıl, çoban çantası və kokteyli) qarışıqdır. Tarifi hazırlamaq üçün 30 qram otlar alınır və 1000 ml su dökülür. Maye 5 dəqiqə yanğına və qaynağa qoyulur. Dərman 10 ml hər 2 ilə 3 saat içində sərxoşdur. Kurs 3 həftə davam edir.

Bu zavoddan gələn çiçəklərin infuziyası bədənin artmasına mane olur. Quru, çınqıl qığılcımlı çiçəklərdən iki qaşıq qaynar su ilə (300 ml) tökülür. Tərkibində təxminən 4 saatlıq maye və gündə üç dəfə 100 ml alındı. Müalicə müddəti bir aydır.

1. Tarazlıq

Polikistik böyrək xəstəliyinin inkişafına səbəb olan 10 haldan doqquzda patoloji genin valideynlərdən ötürülməsidir.

Yalnız xəstələrin 10% -də xəstəliyin inkişafı valideynlərdən miras alınma riski ilə əlaqələndirilmir. Miras variantından asılı olaraq, xəstəlik autosomal dominant və otozomal resessif növlərə bölünür. Otozomal dominant formanın meydana çıxma tezliyi 1: 800 - 1: 1000, resessif - 1: 20000.

2.1. Autosomal dominant forması

Bu patologiyanın inkişafı genlərdən birinin mutasiyası ilə müəyyən edilir. Vərəmlərin 85% -ində xəstəliyə PKD1 geninə ziyan, 15% - PKD2 səbəb olur.

PKD1 mutasiyası olan xəstələr daha ağır xəstəliklər yaşayır. 50% ehtimalı ilə, valideynlərdən biri ondan əziyyət çəkir və PKD1 və ya PKD2 geninin bir mutasiyası varsa xəstəlik uşağın miras alınır. İlk simptomlar 30-50 yaşlı yetkinlərdə görünür.

  1. 1 Dart və ya kəskin ağrı, tərəfdəki narahatlıq, aşağı geri.
  2. 2 Artıran qan təzyiqi (BP). Arterial hipertansiyon xəstələrin 60% -də böyrək funksiyasının pozulmasına və son mərhələdə böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə aşkar edilir. Hipertansiyon, öz növbəsində, böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilər, buna görə normal bir qan təzyiqi səviyyəsini qorumaq lazımdır. Düzgün terapiya xəstəliyin inkişafını yavaşlatır.
  3. 3 İdrarda qan (mikrodemiya, brüt hematuriya).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Daha az yaygın olan pankreas, tiroid, seminal veziküllerde kistler oluşur.
  8. Xəstələrin 40% -i serebral vaskulyar anevrizmalarla diaqnoz edilir və bu qanaxma və ölümlə nəticələnə bilər.
  9. Polikistik böyrək xəstəliyi olan xəstələrdə 9 böyük damarların anevrizması (aorta, iliyi arteriyası), valvulyar patoloji daha çox olur.

2.2. Autosomal tənəzzül forması

Bu nadir bir patoloji. Hər iki valideyndə zədələnmiş bir gen varsa, xəstəlik bir uşağın mirası ola bilər.

  1. 1 İlk əlamətlər doğumdan sonra ilk aylarda müəyyənləşdirilir.
  2. Ağır hallarda xəstəlik prenatal dövrdə də aşkarlana bilər (genişlənmiş böyrəklər qarın boşluğunun böyük hissəsini, suyun olmaması, ağciyərin az inkişafı, əlamətlərin anormal inkişafı, üz və deformitələr müşahidə olunur). Şiddətli patoloji olan yenidoğulmuşlar, həyatın ilk ayında respirator ağırlaşmalardan ən çox ölürlər.
  3. 3 Yüksək qan təzyiqi.
  4. 4 İdrarda qan və protein görünüşü.
  5. 5 Qanın biokimyəvi analizində kreatinin artımında asimptomatik artım, böyrək çatışmazlığının inkişafı (CRF kimi qısaldılmış).
  6. 6 Elektrolit pozğunluqları (çox vaxt qanda sodyumun azalması).
  7. Bağırsaq bakteriyalarının (E. coli, Enterobacter, Klebsiella) səbəb olduğu sidik infeksiyası.
  8. 8 Daha az xarakterik olan böyrəklər xaricində kistlərin meydana gəlməsidir. Qaraciyər və pankreasta nadir hallarda müəyyən edilmiş zərər.
  9. İntrakraniyal damar anevrizmalarının formalaşması nəticəsində bir xəstəliyin mürəkkəb olması çox nadir hallarda olur. Bu xüsusiyyət xəstələrin həyat səviyyəsinin aşağı olması ilə bağlı ola bilər.

3. Diaqnostika üsulları

  1. 1 Əsas metodlar - ultrasəs, bilgisayarlı tomoqrafiya, MRİ, az intravenöz ürografik.
  2. 2 Genetik analiz - PKD1, PKD2 gen mutasiyalarının müəyyən edilməsi (mütəşəkkil formanın 41-63% -i mutasiyalar müəyyən edilir).
  3. 3 Ailə tarixinin öyrənilməsi.
  4. 4 Rəyasət formasiyasının intrauterin diaqnozu amniotik mayenin həcminin müəyyən edilməsi, böyrəklərin ölçüsünün qiymətləndirilməsi və fetal qanda idrarın olmamasıdır. Bu tapıntılar 18-20 həftəlik hamiləlikdədir. Bir genetik analiz üçün bir iğne mesane ponksiyonunu və ya bir koryon biopsisini yerinə yetirmək çox nadirdir.

4. Həyat proqnozu

Xəstəliyin dominant forması olan xəstələrin 1-2% -ində yalnız ilk əlamətlər 15 yaşdan əvvəl görünür. İlk simptomlar əsasən otuz ildən sonra yetkinlərdə diaqnoz edilir.

Böyrəklərin miqdarının və kist sayının tədricən artmasına baxmayaraq, normal böyrək funksiyası bir neçə il, hətta onilliklər ərzində davam edir. Polikistik qaynaqların ölçüsü kritik bir dəyərə çatdıqda, onların funksiyası əziyyət çəkməyə başlayır.

Kistlərin artım sürəti müxtəlif xəstələrdə fərqlənə bilər (orta dərəcəsi - ildə 5,3%). Böyük damarlar xəstəliyin sürətli inkişafı ilə əlaqəli olan daha böyük bir artımla xarakterizə olunur.

PKD1 mutasiya geninin iştirakı PKD2 mutasiyasına malik xəstələrlə müqayisədə daha böyük bir böyrək ölçüsü ilə əlaqələndirilir. Patoloji inkişaf dərəcəsi mutasiya variantından asılı deyil.

Normal səviyyədə qan təzyiqi olan xəstələrdə kistlər arterial hipertenziya olan xəstələrə nisbətən daha azdır.

Xəstələrin 83% -ində qaraciyər kistləri dominant formada müəyyənləşdirilir.

Bir PKD1 mutasyonunun varlığı bir PKD2 mutasyonundan daha erkən bir komplikasyon meydana gəlməsini göstərən bir proqnozik faktordur. PKD1 mutasyonlu xəstələrdə son mərhələdə böyrək xəstəliyin başlanğıcının yaş ortalaması 53 ildir, PKD2 mutasiyası 69 ildir, beləliklə polikistik xəstəliyi olan xəstələr uzun müddət həkimlərin nəzarəti altında yaşayırlar.

Əvəzləmə müalicəsi xroniki böyrək çatışmazlığının son mərhələsində xəstələrin həyatını əhəmiyyətli dərəcədə genişləndirə bilər. Ölümün əsas səbəbləri ürək-damar komplikasiyalarıdır (intrakranial anevrizmaların pozulması, ürək çatışmazlığı, koronar ürək xəstəliyi və s.).

Bir illik resessif formada ölüm 9-13% təşkil edir, əsas səbəbləri sepsis və tənəffüs çatışmazlığıdır. Ağciyər ağırlaşmaları neonatal dövrün ən xarakterik xüsusiyyətləridir, onların tezliyi 13-75% -dir. 9 yaşa qədər olan xəstələrin ümumi sayı 80% -dir.

Xəstələrin 11-47% -ində qaraciyərin konjenital fibroziyası (portalın hipertenziya və boruların damarlarından qanaxma ilə qarışıq olan qaba birləşdirici toxumanın həddindən artıq artımı) müəyyən edilir.

5. Polikistik böyrək xəstəliyinin müalicəsi

Bu xəstələrin müalicəsi həyatın ömrünü və ümumi vəziyyətin normallaşdırılmasını artırmaqdır.

  • Qan təzyiqi nəzarəti, antihipertensial terapiya. Arterial hipertansiyon polikistik xəstəliyin ən erkən və aparıcı təzahürüdür.

Yüksək qan təzyiqi xəstəliyin sürətli inkişafı və daha əvvəl böyrək çatışmazlığı inkişafı, ürək-damar komplikasiyaları daha çox görülməsi ilə müşayiət olunur.

Hipertansiyon üçün seçilmiş dərmanlar ACE inhibitorları (captopril, enalapril), angiotensin II reseptor blokerləri (losartan, valsartan və s.).

  • Yoluxucu və iltihab prosesinin müalicəsi və qarşısının alınması. Xəstələrin 30-50% -ində polikistoz ürək infeksiyası ilə mürəkkəbdir.

Antibiotiklərin seçilməsi üçün infeksion mərkəzin lokalizasiyasının müəyyən edilməsi vacibdir (qişa, renal parenkim, kist).

Kist tərkibinin iltihabında, cavanlığına daxil olan antibiotiklərin reçetesi tələb olunur: siprofloksasin, ofloksasin, levofloksasin və digər florokinolonlar, klindamisin, 3-cü nəsil sefalosporinlər (sefiksim, seftriakson, sefotaksim).

Antibiotik müalicəsinin təsiri olmadığı təqdirdə, festering kistinin drenajı tələb oluna bilər (drenaj borusunun perkütan yerləşdirilməsi və tərkibinin çıxarılması). Drenaj ultrasəs nəzarət altında aparılır.

  • Hematura, sistik sistem vasitəsilə bir kistin və ya daş köçünün yaranması ilə əlaqəli polikistik xəstəliyin tez-tez bir komplikasiyadır.

Sidikdə qan görünüşü ilə maye qəbulunun gündəlik həcmini artırmaq məsləhət görülür.

Bir qayda olaraq, hematuriya müstəqil olaraq həll edilir və əlavə müalicə tələb etmir. Uzun müddətli qanaxma ilə xəstə ürologiya şöbəsində təcili xəstəxanaya yerləşdirilməlidir.

  • Qarın ağrısı. Qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlarla ağrı müalicəsi tövsiyə edilmir, çünki onlar tez-tez böyrək funksiyasını pozurlar.

Ağrıdan qurtarmanın əsas metodlarından biri ultrasəs nəzarət altında kistlərin perkutan dekompressiyasıdır.

Alternativ bir metod laparoskopik cərrahiyyədir və bir neçə kiçik incizmə (1 sm qədər) vasitəsilə qarın boşluğuna kamera və iş limanları daxil edilir və kistin xarici divarı kəsilir. Bu, onun məzmununun aradan qaldırılmasına və ağrıların azalmasına gətirib çıxarır.

Şiddətli ağrı olan xəstələrin təxminən 25% -i bu metodlardan heç biri yaxşılığı yaxşılaşdıra bilməz. Bu halda, mümkün olan bir tədbir açıq şəkildə və ya laparoskopiya ilə həyata keçirilən bir böyrəyin (nefrektomiya) aradan qaldırılması üçün bir əməliyyatdır.

  • CKD'nin son mərhələsi əvəzetmə müalicəsini tələb edir. Xəstə hemodializ və ya periton dializinə bağlıdır. Böyrək nəqli nəzərdən keçirilir.

6. Mütəxəssis məsləhətləşmələr

Polikistik xəstəliyi olan xəstələr, adətən, əlaqədar mütəxəssislərin nəzarətinə ehtiyac duyurlar:

  1. 1 Böyrək çatışmazlığı, hipertansiyon əlamətləri olanlarda nefroloji məsləhətləşmələri.
  2. Ümumi cərrahın drenaj göstəricilərini, kist divarının eksizyonunu, nefrektomiyanı müəyyənləşdirmək üçün müayinəsi.
  3. 3 İntrakraniyal anevrizmaların iştirakı ilə neyrocərrahiyyə məsləhətləşmələri göstərilir.
  4. 4 Ürək klapanlarının patologiyasında, böyük damarların anevrizmalarında ürək-damar cərrahının müayinəsi.

Xəstə müşahidə də daxildir:

  1. 1 Qan təzyiqinin mütəmadi olaraq monitorinqi (BP). Gün ərzində bir neçə dəfə müstəqil olaraq ölçmək lazımdır. Polikistik xəstəliyi olan bir xəstəyə duzsuz bir pəhriz təyin edilir.
  2. Normal bir qan təzyiqi və adekvat renal funksiyası ilə xəstə hər il ümumi testlər (OAK, OAM, biyokimyəvi qan testi), ultrasəsdir.
  3. Hipertenziya üçün CRF testləri daha tez-tez təyin edilir.
  4. 4 Aşağı geri, qarın və böyrək çatmazlığının zədələnməsi ehtimalı olan kontakt idmanlarından qaçınmaq məsləhətdir. Xüsusilə böyük ölçülü böyrək xəstələri üçün qarın divarından palpe edilə bilən xəstələr üçün xüsusilə vacibdir.

Polikistik və hamiləlik

Polikistik böyrək xəstəliyi olan qadınların 80% -ində hamiləlik heç bir nəticə vermədən gəlir. Ancaq ana və uşaq üçün böyük bir fəsad riski var.

Həddindən artıq bir hamiləlik kursunun əsas ittihamçıları hipertenziya və yüksək kreatinin səviyyələridir. Hipertansiyonla, hamilə qadınların 40% -i ana və övrət həyatını təhdid edən preeklampsi inkişaf etdirir.

Buna görə də, bu qadınların gestasiya dövründə iştirak edən həkim tərəfindən müntəzəm olaraq monitorinq edilməsi və bütün reseptlərə riayət edilməsi vacibdir.

Xəstəlik uşaqlara ötürülür. Polikistik böyrək xəstəliyi olan xəstələr üçün bir ailəni planlaşdırarkən, patologiyanın uşağa ötürülməsi riskini müəyyənləşdirmək üçün bir genetikçinin ziyarət edilməsi məsləhət görülür.

Yetkinlərdə polikistik böyrək xəstəliklərinin simptomları

Bu inkişaf anomaliyası həmişə ikitərəfli. Malign bir kursla (3-cü dərəcəli xəstəlik) erkən uşaqlıq dövründə xəstənin ölümünə səbəb ola bilər. Yetkinlərdə polikistik böyrək xəstəliyi (1, 2 dərəcə xəstəlik), latent olaraq gəlir. Bəzən təkcə böyrəklər deyil, həmçinin qaraciyər və pankreas (bu, embrional inkişafın xüsusiyyətlərindən asılıdır).

Bioloji piyelonefrit, şübhəli urolitiyazın diaqnozunda bəzən təsadüfən 1 dərəcə xəstəlik təsbit edilir. Bundan sonra xəstənin bütün qohumları müayinəyə göndərilir, çünki bu, irsi xəstəlikdir.

Əgər 2-ci dərəcəli anadangəlmə patoloji olursa, polikistik xəstəlik irəlilədikcə aşkar edilir. Uzun müddətdir xəstəlik gizli şəkildə baş verir, tez-tez gizli pyelonefrit şəklində müşayiət olunur. Sonra kəskin böyrək çatmazlığı meydana gəlir. Bu kömək edir:

  • sidik keçidinin pozulması,
  • anormal limfa, böyrəklərdə qan dövranı,
  • venoz stasis.

Polikistozun klinik təzahürü xəstəliyin şiddətinə, kistlərin sayı və ölçüsünə, parenxmanın təhlükəsizliyinə bağlıdır. Polikistik ən ümumi simptomları:

  • bel ağrısı, epiqastrik bölgə,
  • susuzluq
  • poliuriya,
  • ürək-damar xəstəlikləri
  • ümumi hematüri.

Arxa ağrı xəstələrin 40-70% şikayət. Polikistik sabit olmadığında. Ürodinamik pozulmadıqda, piyelonefrit çox ifadə edilmir, sonra ağrı zəif olacaq. Xəstəliyin inkişafı ilə birlikdə bu artmaqdadır. Epiqastrik bölgədə ağrının genişləndirilməsi böyrəklərin digər orqanlara təzyiq göstərməsi ilə bağlıdır. Bu vəziyyətdə, polikistik böyrək xəstəliyinin əlamətləri kəskin mədə-bağırsaq xəstəliklərinə bənzəyir.

Polyuriya və susuzluq xroniki böyrək çatışmazlığının əlamətidir. Böyrəklərin zəifləmiş konsentrasiyası nəticəsində ortaya çıxır. Bu vəziyyətdə isti mövsümdə xəstələr 4 litr maye içirlər və gündə 2-2,5 litr yayırlar.

Anadangəlmə patologiyası ürək-damar sisteminin xəstəlikləri ilə müşayiət olunur:

Polikistik böyrək xəstəliyi olan xəstələrdə arterial hipertenziya maligndir, diastolik təzyiq 110 mm-dən çox Hg-dir. Art. Bu, böyrək toxumasının iskemiyasının dərəcəsindən asılıdır və böyrək parenximatının dəyişdirilməsi ilə əlaqədar təzyiq tənzimləyən maddələr sintezini dayandırır (renin-angiotensin-aldosteron sistemi pozulmuşdur).

Xəstələrin 30-50% -ində brüt hematüri müşahidə olunur. Tez-tez qalıcı, qısa müddətli deyil, kist içərisində qanaxma səbəbiylə ortaya çıxır. Ağır qanaxma üçün təcili əməliyyat lazımdır. Metabolik xəstəliklərdən ötəri polikistik olduqda, daşlar meydana gəlir, onlar da hematüri səbəb ola bilər.

Polikistik böyrək xəstəliyi halında, sidik axınının pozulması narahatdır və bu yoluxucu xəstəliklərin inkişafına gətirib çıxarır. Nəticədə küf və böyrək toxumalarında döküntü baş verir.

Semptomların şiddeti xəstəliyin mərhələsindən asılıdır:

  1. Subklinik (kompensasiya). Xəstəlik gizlidir, xəstələr çətin arxa ağrıdan, məşqdən sonra yorğunluqdan şikayətlənirlər. Şiddətli hipertenziya yoxdur, böyrək funksiyası pozulmayıb.
  2. Subcompensated. Qan təzyiqi yüksəlir, böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Xəstələr quru ağızdan, susuzluqdan, ürəkbulanmadan, pozğunluqdan şikayətlənirlər.
  3. Çıxarılıb. Bu mərhələdə xəstələr əlil olur. Arterial hipertenziya maligndir, davamlı anemiya görünür. Kandaki böyrəklərin zəifləmiş filtrasiyası və konsentrasiyası səbəbindən, karbamid səviyyəsində artım, kreatinin aşkar edilərək bu da intoksikasiya davamlı semptomları ilə müşayiət olunur.

Ümumiyyətlə xəstəlik tam 45-60 ildir ortaya çıxır. Bu yaşa görə, parenkimanın əksəriyyəti kistlərlə əvəzlənir və bu, ciddi ağırlaşmalara gətirib çıxarır:

  • uroloji (urolitiyaz, pyelonefrit, böyrək çatışmazlığı),
  • nevroloji (intraserebral hemorajiya),
  • nefrogenik hipertenziya.

Metabolik xəstəliklər, kalsium çatışmazlığı və qanın qalıq azot səviyyəsində artması səbəbiylə xəstələr konvulsiyalara məruz qalır və xəstəlik ağır intoksikasiya ilə nəticələnir. Bununla yanaşı, doğru bir diaqnoz qoymaq üçün tək başına xəstə şikayətləri kifayət deyil. Bütün bunlardan sonra hətta arıq bel ağrısı böyrək xəstəliyinə xas xüsusiyyət deyil, spinal patoloji səbəbindən yaranır, tez-tez mədə-bağırsaq traktının şişləri ilə müşayiət olunur. Əmin olun:

  • anamnez toplamaq (yaxınlarının polikistik xəstəlik olub olmadığını öyrənmək üçün),
  • fiziki müayinə (palpasiya palpe edə bilən genişlənmiş böyrəklər),
  • idrar (xüsusi ağırlıq, bəlkə hematuriya azalmışdır),
  • Biyokimyəvi qan testi (üre və kreatinin artımı),
  • Ultrasəs, CT, X-ray, MRI (genişlənmiş böyrəklər, müxtəlif ölçülərdə bir çox kist)
  • anjioloji müayinə (böyrəklərin qan dövranının qorunma dərəcəsini ortaya qoyur),
  • excretory urography (uzanan, deformasiya pelvis).

Anket aparıldıqdan sonra nefroloqist konjenital patologiyanın varlığını aşkar edər və müvafiq müalicəni təyin edir.

Polikistik böyrək xəstəliyi yetkinlərdə necə müalicə edilir

Təəssüf ki, irsi və konjenital patologiyalar müalicə edilə bilməz. Bununla yanaşı, müasir terapevtik üsullarla xəstəliyin ağırlaşması ilə mübarizə aparmaq və xəstəni təkcə həyat deyil, eyni zamanda məhsuldarlıqla xilas etmək mümkündür. Ən başlıcası bütün tibbi təyinatlara riayət etməkdir.

Dərman müalicəsinin və pəhrizlərin dövri dövrlü təkrar kursları lazımdır. Əlavə protein məhsulları diyetə gətirilir, masa təzə, heyvan yağı və sadə karbohidratlar istehlakı azalır.

Dərman müalicəsi daxildir:

  1. Antibiotik müalicəsi. Polikistik, sidik axınının pozulması nəticəsində yaranan pyelonefrit ilə mürəkkəbdir. Hazırlıqları mikroorqanizmlərin müəyyənləşdirilmiş gərginliyindən asılı olaraq seçilir, lakin onların nefrotoksikliyini nəzərə alır.
  2. Hipertansiyon normal şəkildə müalicə olunur, əsasən diüretiklər tövsiyə olunur.
  3. Ağrısız ağrı üçün təyin olunan ağrı kəsici.

Şiddətli komplikasyonlar meydana gələrsə, cərrahi müdaxilə tövsiyə edilir. Çox ekspertlər hesab edirlər ki, kistlərin çıxarılması əməliyyatları ağır komplikasiyanın baş verməməsini gözləmədən substansiya mərhələsində aparılmalıdır. Bunun əvvəli, parenkimanın əksəriyyətinin və böyrək damar şəbəkəsinin narahat olmadığını (anjiyografi, ultrasəs yardımı ilə) əmin etmək lazımdır.

Həmçinin, cərrahi müalicə:

  • sıx bir ağrı
  • kistlərin dökülməsi,
  • ağır qanaxma
  • antihipertensial preparatlarla müalicə edilə bilməyən hipertenziya,
  • böyük gəmiləri sıxaraq,
  • böyük daşların olması.

Xəstəlik dərəcəsindən asılı olaraq, komplikasiyalar müxtəlif cərrahi üsullara müraciət edir:

  1. Polikistik kompensasiya mərhələsində 30-50 yaşlı xəstələr üçün cərrahi dekompressiya (əzələpunktur) məsləhət görülür. Onun köməyi ilə kistlərin miqdarı azalır və bu, ağrının azalmasına gətirib çıxarır, böyrək içərisində mikrosirkulyasiyanın yaxşılaşmasına səbəb olur və buna görə komplikasiyanın inkişafına mane olur.
  2. Perkütan pozuqluq. Bilgisayarlı tomoqrafiya, ultrasonoqrafiya nəzarəti altında həyata keçirilən sadə üsul. Hər 4-6 ayda bunu həyata keçirin. Onun köməyi ilə uzun müddət təzminat halında xəstəni saxlamaq mümkündür.

Qanaxma vəziyyətində bütün kistlər mütləq açılır və bu, damarların çox vaxt basdırılması səbəbindən narahat olan venoz axını yaxşılaşdırmaq üçün intrrarenal təzyiqləri azaltmağa imkan verir.

Duzlanma səbəbindən, daha çox infeksiyanın qarşısını almaq üçün, yalnız bütün yoluxucuları deyil, bütün kistləri açmaq lazımdır.

Ignipunktur, perkutan ponksiyon, böyrək funksiyasının qorunmasına imkan verən parenximanın əksəriyyəti dəyişilməz olduğuna yönəldilir, əksinə, xilas etmək üçün heç bir şey yoxdur və transplantasiya tələb olunur.

Yüksək qan səviyyələri ilə kreatinin, üre, xəstələrə ömürlük hemodiyaliz və ya böyrək nəqli lazımdır.

Polikistik çox ciddi bir xəstəlikdir. Bu anadangəlmə bir patoloji və təəssüf ki, ancaq indi genetik səviyyədə ortaya çıxan xəstəlikləri tamamilə məğlub etmək üçün heç bir yol yoxdur. Bütün müalicə xəstəliyin baş verməsinin və inkişafının qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Çox çətinləşdirin, çünki böyüklərdəki polikistik latentdir. Bir çoxları xəstəliyin ilk simptomlarını özləri ilə həll etməyə çalışır və bu, təsirsizdir. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Terapiya iştirak edən həkim və onun nəzarəti altında razılaşdırılmalıdır.

Polikistik böyrək xəstəliklərinin xalq müalicəsi müalicəsi aşağıdakı tarifləri istifadə edir:

  • Thistle tincture. 1 tbsp. yarpaqları 1,5 tbsp tökülür. isti su və infuziya. Gündəlik dərəcə və içki 3-4 qəbul üçün,
  • sarımsaq tincture. 1 kiloqram xam maddəsi qarışdırın və soyuq su ilə doldurun. Çarəni 30 gündən müdafiə edir. Sənətə görə edin. gündə üç dəfə
  • dulusçuluq qarışığı. 10 q quru kök 15-20 dəqiqə bir stəkan su tökün və qaynadın. Yarım saat deməkdir, sonra gərginlik. Bir neçə qəbul üçün bir gün içərisində yemək yeyək,
  • cəfəri Bir bitkinin yarpaqları və kökləri istifadə olunur. 400 q quru quru su tökün. Gündə 8 saat tələb edir.
  • aspen qabıq. Məhsul bir toza (qəhvə çəkicisi) zəmin verir. Yeməkdən əvvəl hər dəfə yarım çörək yeməyiniz lazımdır. deməkdir. Kurs - 1 həftə. 14 gün sonra müalicəni təkrarlaya bilərsiniz.
Xalq reseptlərinin təsiri dərmanla müalicə kimi sürətli deyil, lakin onların təsiri daim müsbətdir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Böyrək çatışmazlığı müəyyən olunana qədər yaxşı seçilmiş müalicə patologiyanın inkişafını dayandıra bilər.

Xəstəliyin gecikməməsi, geri dönməz komplikasiyaları olduğunda, orqan nəqli olan xəstələri ya da süni böyrək ilə müntəzəm qan təmizləməsini təhdid edir.

Xəstəliyə meylli insanlar üçün profilaktik tədbirlərə xüsusi diqqət yetirilməlidir.

Böyrək xəstəliyini göstərən simptomlar taparsanız dərhal tibbi yardım almanız lazımdır.

Pin
Send
Share
Send
Send